半数肾囊肿有家族史 单纯性肾囊肿是什么?
2023-11-23 09:37:03 来源: 兰州肾病医院 咨询医生
肾囊肿是影响男性肾脏健康的一项重要的疾病,患有肾囊肿的病人是不幸的,但也要积极寻找方法治疗,要治疗肾囊肿,就要真正地了解肾囊肿疾病,了解肾囊肿疾病是什么,对于治疗肾囊肿会有一个知识性的了解,这样治疗起来才会得心应手,另外,肾囊肿疾病分为多种细类,肾囊肿疾病多发的有两种,一种是单纯性肾囊肿,而另一种是获得性肾囊肿,了解这两种多发的肾囊肿疾病,才能更好地应付肾囊肿疾病。
什么是肾囊肿性疾病?
肾脏囊肿性疾病包括一组可在肾脏不同部位出现的单个或多个囊肿性疾病。多为先天性,可发于单侧或双侧。多见于35-45岁。主要表现腹胀、腹痛(运动时加剧,平卧后减轻)、腹部肿块、高血压、血尿、贫血,少数有红细胞增多症,50%患有伴有肝囊肿,胰、肺,脾、骨骼,睾丸、卵巢、甲状腺亦可有囊肿,少数可有颅内小动脉瘤。多数患者并发肾脏感染和结石。晚期者出现慢性肾功能衰竭。若是婴儿型常合并其他畸形,多在出生数周至1月内死亡。
现代医学对本病病因至今不明,约半数有家族史,在成人型为显性遗传,而婴儿型为隐性遗传。
本病的诊断主要根据有家族史,中年人有腰腹疼痛或绞痛,伴血尿,或原因不明的肾功能衰竭而贫血相对不明显。检查肾脏明显肿大者。腹部X片可见肾脏不规则增大的轮廓。静脉肾孟造影显示肾孟被拉长,肾盏变平或呈半月状。超声波检查可发现积液的囊腔并了解其体积之大小。
现代医学对本病缺乏有效的治疗方法,主要是积极处理并发症(尿路感染、结石、梗阻者),避免尿路刨伤性检查。近年来有人报道对孤立性大囊腔可注射无水酒精作封闭疗法。对晚期病例引起的尿毒症有时作肾移植,或慢性透析。
本病在中医学中可属“症积”、“痞块”、“腹痛”、“尿白”和“肝阳”等范畴。古书有“肾大则善病腰痛不可俯仰,易伤于邪”之说。先天禀赋不足,肾气衰微,作强失职,恶血内阻,渐成囊状,病延日久,肾气衰于下,肝阳亢于上,湿浊停于中焦,尿少泛恶,浮肿头痛诸症丛生,终至危境而告终。
[临床疗效]采用纯中药治疗本病15例,服用中药3个月后,全部好转。尿常规:治疗前9例异常,治疗后恢复正常5例,改善4例;血压:治疗前高血压9例,治疗后4例,5例好转;非蛋白氮:治疗前高于正常者6例,治疗后均有好转。
单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿通常为一侧单发,但也可是多发或呈小房性,极少发生于双侧,与多囊肾相比,在临床表现及病理表现都有所不同。
【发病机理】
单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的,尚不明了。其起源可能与多囊肾相似,只不过是程度不同而已。从另一方面说,通过造成肾小管梗阻及局部缺血,可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大,基压迫可损坏肾实质,但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管,从而引起进行性肾积水,这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。
【临床表现】
(1)症状:常见的疼痛位于胁腹及背部,通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时,可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现,而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块,尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时,患者常诉胁腹疼痛,全身不适并有发热。
(2)体征:体格检查多为正常,偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时,胁腹部可有压痛。
(3)实验室检查:尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常,除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏,对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。
(4)X线检查:在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1~2分钟摄片中,可见肾实质血管密度增高,而囊肿占据的那部分空间则不会,因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲,而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极,输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时,肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管,从而易与囊肿相混淆。少数情况下,囊肿壁也可发生肿瘤,因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。
(5)CT扫描:鉴别肾囊肿与肿瘤,CT是最精确的。囊液密度近似于水,而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后,肾实质变得更为浓密,而囊肿仍不受影响;囊肿壁与肾实质有明显界限,而肿瘤则无;囊肿壁很薄,肿瘤却不然。从许多方面来说,鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。
(6)肾脏超声检查:在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时,超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时,就可在超声影象监视下,穿刺囊肿并抽吸囊液。
(7)同位素扫描:做直线扫描可显示出包块轮廓,但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。
(8)在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸:当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时,则有必要行穿刺抽吸。
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